奥利帕达酶(olipudase alfa-rpcp)用量用法全知晓
发布时间：2025-07-02 点击量： 次
奥利帕达酶（Olipudase alfa - RPCP）是一种酶替代疗法药物，专为治疗酸性鞘磷脂酶缺乏症（ASMD），也就是尼曼匹克病B型而研发。这是一种极为罕见的遗传代谢病，患者体内酸性鞘磷脂酶缺失或功能异常，导致脂质在体内异常堆积可能引发多器官损害，严重威胁患者的生命健康。
为降低输注反应风险，奥利帕达酶采用逐渐递增的用量方案。起始剂量通常为体重每公斤0.1毫克，每两周输注一次，随后根据患者耐受情况逐步增加剂量，一般持续约14周达到维持剂量。成人维持剂量为每2周静脉输注3mg/kg。每次输注前需稀释，输注时间1 - 2小时，速度依患者情况调整，期间要密切监测生命体征和不良反应。
患者首次使用时更需严密监控，出现严重反应要及时处理、调整剂量或暂停治疗。长期治疗时，还需定期评估患者状况，灵活调整治疗方案，让患者能更好地受益于这一药物。
参考资料：https://www.xenpozyme.com/
