奥德昔巴特(蓓尔唯)中文说明书里写了哪些关键内容？
发布时间：2025-09-29 点击量： 次
适应症：
奥德昔巴特（Odevixibat，商品名：蓓尔唯）是一种回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT）抑制剂。它适用于以下患者的胆汁淤积相关瘙痒症状治疗：
进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）：适用于年龄 ≥3个月的 PFIC 患者，用于减轻胆汁淤积引起的难治性瘙痒。
Alagille 综合征（ALGS）：适用于年龄 ≥12个月的 ALGS 患者，用于缓解胆汁淤积相关的瘙痒症状。
奥德昔巴特并非直接治疗基础肝脏疾病，而是通过改善胆汁淤积引起的症状，提高患者生活质量。
作用机制：
奥德昔巴特通过抑制小肠末端的 回肠胆汁酸转运蛋白（IBAT），阻断胆汁酸的重吸收，促进其随粪便排出。这样可降低血液及肝脏中的胆汁酸水平，从而减轻胆汁淤积引发的瘙痒和肝损伤风险。其机制核心是改变肠肝循环，减少胆汁酸在体内的蓄积。
用药方法：
PFIC 患者（≥3个月）：
初始剂量：40 mcg/kg，每日一次，早餐时口服。
剂量调整：若用药3个月后瘙痒未显著缓解，可每次增加40 mcg/kg。最大剂量不超过120 mcg/kg/日，且每日总剂量不得超过6 mg。
ALGS 患者（≥12个月）：
药物需整片吞服，建议随餐服用以提高疗效。若患者不能整片吞服，可在医生指导下将胶囊内容物与少量软食或液体混合后服用。
副作用：
奥德昔巴特总体耐受性良好，但常见不良反应包括：
胃肠道症状：如腹泻、腹痛、恶心、呕吐，这与药物增加胆汁酸在肠道内浓度有关。
肝功能异常：部分患者可能出现转氨酶升高，需要定期监测肝功能。
脂溶性维生素缺乏：长期使用可能影响脂溶性维生素（A、D、E、K）的吸收，需定期检测和补充。
其他不良反应：包括疲劳、食欲下降或皮疹，但发生率相对较低。
警告及注意事项：
肝功能监测：使用期间需定期监测肝功能（AST、ALT、胆红素等），一旦出现明显异常，应暂停或调整治疗。
腹泻风险：若出现严重或持续性腹泻，需暂停用药并进行对症处理。
维生素缺乏：因阻断胆汁酸重吸收，可能导致脂溶性维生素吸收不良，需监测血液水平并按需补充。
停药后复发风险：突然停药可能导致症状反弹，应遵医嘱调整用药方案。
避免超剂量：超剂量可能引发严重胃肠道不适或肝功能损害，务必遵守医嘱。
药物相互作用：
影响药物吸收：奥德昔巴特可能改变肠道对其他口服药物的吸收，应与其他药物错开服用。
与免疫抑制剂联用：部分PFIC或ALGS患者接受肝移植后需长期用免疫抑制剂，联合用药时需谨慎评估药代动力学相互作用。
胆汁酸结合剂（如考来烯胺）：可能降低奥德昔巴特疗效，应间隔数小时服用。
特殊人群用药：
孕妇和哺乳期女性请慎用。
参考链接：https://www.drugs.com
