舍立帕酶(Cerliponase)出现副作用如何处理

发布时间：2025-10-31    点击量： 次

舍立帕酶（Cerliponase alfa，商品名BRINEURA）是一种用于治疗罕见遗传代谢性神经系统疾病——晚发性婴儿神经元蜡样脂褐质沉积病2型（CLN2）的重组人酶制剂。其作用原理是替代患者体内缺乏的TPP1酶，从而延缓神经系统退行性变。由于该药需通过脑室内输注给药，副作用的管理尤为重要。
常见不良反应包括发热、呕吐、癫痫发作、脑脊液蛋白升高、导管相关感染或炎症等。这些反应多与给药方式和药物免疫反应有关。若出现发热或轻度神经症状，医生通常会在输注前给予退热药或抗炎药，以减轻不适。若出现严重过敏反应或过敏性休克，应立即停止输注，给予抗组胺药、糖皮质激素或肾上腺素等治疗。若发生感染，需及时更换脑室导管并使用针对性的抗生素。