骨髓纤维化是不是癌症

发布时间：2018-03-23    点击量： 次

骨髓纤维化是不是癌症 我们都知道骨髓纤维化是比较常见的一种血液疾病，危害比较大，会严重影响患者的生活质量。而且，很多人对它有一个错误的认识，认为是一种小病，不是类似白血病的癌症。那它到底是不是癌症呢？下面，海得康芦可替尼价格小编带大家去了解下和它有关的介绍。

骨髓纤维化(Myelofibrosis, MF)，是以骨髓中出现网状纤维和胶原纤维为特征的疾病，是一种血液系统恶性肿瘤疾病，虽然少见却危害很大。本疾病一般自然病程与其 他恶性肿瘤类似，部分患者会转变为急性白血病。尽管疾病凶险，但进行积极的治疗，可以实现缓解症状、延长生存。

什么是骨髓纤维化

骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性骨髓纤维化又称：骨髓硬化症、原因不明的髓 样化生。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并 具有不同程度的骨质硬化。

危害

骨髓纤维化作为一种血液系统恶性肿瘤疾病，其整体的中位生存时间为5.7年，其中高危患者的 中位生存时间为2.7年。5年生存率与其他癌症患者相似。同时，原发性 骨髓纤维化具有向急性髓细胞白血病(AML)转化的自然病程，转白率为20%，远高于原发性红细胞增多症(PV)及血小板增高症(ET)的转白率。近一半的骨髓纤维化患者由于疾病进展或并发症而导致死亡。

临床表现

骨髓纤维化临床表现主要包括三个症状群：脾肿大、全身症状和贫血/血细胞异常。其中脾肿大症状包括：腹部明显不适、梗塞引起疼痛、腹水、早饱、肠道习惯改变 、便血、门脉高压、水肿等。全身症状包括：低热、体重下降/恶液质、盗汗、疲劳、无活动力、瘙痒、骨痛等。贫血/血细胞异常症状包括：瘀斑、感染风险增加、转化成白血病、红细胞输注并发症等。

病因

目前我们认为原发性骨髓纤维化的病因是骨髓造血干细胞异常克隆而引起成纤维细胞反应性增生，而增生的血细胞会异常释放血小板衍生生长因子( PDGF) 、转让生长 因子( TGF－β)、表皮生长因子、钙调蛋白等，但这些基因精确的致病性的作用仍不明，因为至少有1-2种基因的突变，可以参与骨髓增殖性肿瘤的发病机制，并最终会刺激骨髓内成纤维细胞的分裂、增殖及胶原合成 增多，并在骨髓基质中过度积聚，形成骨髓纤维化。

从上述内容可以知道，骨髓纤维化是血液疾病中不可忽视的恶性肿瘤，因此，我们一定要重视起来。做好积极的预防，早发现早治疗，避免疾病的发生。

芦可替尼是首个批准治疗骨髓纤维化的药物