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鲁索替尼可以控制系统性硬化患者病情

发布时间:2019-05-27    点击量:

鲁索替尼可以控制系统性硬化患者病情 系统性硬化症的发生会导致皮肤硬化、血管缺血,这种疾病大多发生在女性群体中,而男性患者较为少见。遗传因素和环境因素都会对该病的发生产生影响,但是确切病因至今没有被完全掌握。研究人员发现鲁索替尼可以控制系统性硬化患者病情。


 鲁索替尼可以控制系统性硬化患者病情
 
系统性硬化症(SSc)是一种自身免疫性疾病,SSc中的循环滤泡辅助T(Tfh)细胞增多,并与SSc严重程度相关。IL-21通路或通过鲁索替尼(jakavi)阻断JAK1/2是SSc有前景的治疗策略。研究者采用流式细胞仪分析了50例SSc患者和32例健康对照者(HC)的cTfh细胞。进行分选cTfh和B细胞体外共培养实验以进行功能学分析。
 
研究人员观察到与HC相比,SSc患者的cTfh细胞数量增多。此外,在患有某些严重类型SSc(例如弥漫性SSc)和存在动脉性肺动脉高压患者中cTfh细胞的增多更明显。SSc患者的cTfh细胞呈现活化的Tfh表型,BCL-6高表达,与健康对照相比产生IL-21的能力升高。
 
在体外,与健康对照者的Tfh细胞相比,SSc患者的cTfh细胞刺激CD19+CD27+CD38hiB细胞分化的能力升高,通过IL-21通路分泌的IgG和IgM增多。阻断IL-21R或使用JAK1/2抑制剂鲁索替尼(jakavi)降低Tfh细胞刺激浆母细胞的能力并减少免疫球蛋白(Ig)的产生。
 
虽然说这种疾病的进展较为缓慢,但是如果没有在早期及时发现的话,会出现内脏病变,预后效果难以预料。患者需要注意保暖,避免烟酒和辛辣食物的刺激,保持心情的舒畅,不要过度紧张。如果患者有购药需求,可以通过海外医疗公司来一次鲁索替尼直邮。


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