原发性骨髓纤维化的病因和临床表现
发布时间：2018-08-29 点击量： 次
原发性骨髓纤维化的病因和临床表现 我们知道骨髓纤维化是一种目前还不能治愈的血液疾病，可以简单分为原发性和继发性两种。今天，海得康进口药品网小编先带大家了解一下原发性骨髓纤维化的相关病因和临床表现。
病因及发病机制
IMF的确切病因及发病机制均还不清楚。约半数的患者在确诊时都发现存在克隆性异常核型，因此目前认为是多能造血祖细胞发生染色体突变后引起的病变。这些患者存在JAK2基因突变，突变造成JAK2/STAT5途径的持续激活以及巨核细胞过度表达其下游FKBP51蛋白，这可能是IMF的重要发病机制。源自成纤维细胞的过量胶原的异常沉积是形成骨髓纤维化的基础。同时一些细胞生长因子也涉及了骨髓纤维化的发生，如血小板衍生生长因子（PDGF）、β转化生长因子（β-TGF）、血管内皮生长因子（VEGF）等。
少数患者可能与暴露于电离子辐射或化学物质，如甲苯、苯、二氧化钍有关。
临床表现
IMF大多数患者病程进展缓慢。部分患者在确诊时无任何临床症状，这部分人是因为偶尔发现脾大或血细胞异常到医院就诊而诊断。
1.脾大
脾大是IMF最突出的体征，常表现为脾脏在腹部脐以下或者跨过腹部正中线的巨脾。当巨脾出现脾梗死或者脾周围炎症时可出现左上腹痛。50%可以伴有肝大或有腹水、上消化道出血、门静脉血栓等。
2.骨髓外造血灶
几乎所有器官都可以出现骨髓外造血灶。具体表现：肝大，占50%～80%；淋巴结肿大较少，占10%～20%；多浆膜腔积液等。
3.其他常见的症状
高代谢状态：发热、盗汗、体重下降等。肝脾大引起的相关症状：腹胀、腹痛、食欲下降等。血常规异常表现：乏力、瘀斑、出血点等。
4.少见的表现
痛风、肾结石、中枢神经系统受累引起颅内压增高及意识障碍、骨痛等。
5.骨髓衰竭
见于疾病晚期，骨髓造血功能障碍所致。
以上内容就是原发性骨髓纤维化的病因和临床表现，如果患者出现了上述症状，要及时的去做相关的检查和诊断，避免继续加重病情。同时，要养成良好的生活习惯，预防疾病的发生。
