骨髓纤维化的新选择是芦可替尼
发布时间：2018-10-13 点击量： 次
1.诊断标准：PV最新的诊断标准为2014年修订的建议标准
主要标准：男性HGB>165g／L、女性>160g／L，或男性HCT>49％、女性>48％；骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞；有JAK2突变。
次要标准：血清EPO水平低于正常参考值水平。
PV诊断需符合3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。
2.治疗目标
PV的治疗目标是避免初发或复发的血栓形成、控制疾病相关症状、预防骨髓纤维化和(或)急性白血病转化。多血症期治疗目标是控制HCT
3.芦可替尼
约25％的患者对羟基脲耐药或不耐受，20％～30％的患者对干扰素不耐受，这些患者可采用二线治疗。卢可替尼是一个较新的药物。2014年12月芦可替尼被FDA批准用于治疗羟基脲疗效不佳或不耐受的PV患者。推荐起始剂量为20mg/d，在开始治疗的前4周不进行剂量调整，每次剂量调整间隔不应少于2周，最大剂量不超过50mg/d。芦可替尼最常见的血液学不良反应为3/4级的贫血、血小板减少以及中性粒细胞减少，但极少导致治疗中断。治疗过程中外周血PLT
4.中药治疗的定位
对于羟基脲耐药的MF患者，脾大明显，化瘀解毒生血的中药（血府逐瘀汤当归补血丸加减）往往不能立即见效，与卢可替尼联合应用治疗这部分病人，对于减轻芦可替尼的副作用，比如贫血、血小板减少及中性粒细胞减少，都非常有帮助。应该可以提高芦可替尼的适用范围，增加患者对芦可替尼的耐受性。
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