概况

皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数结节。病程缓慢进行性，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移

 

病因

近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。

 

临床表现

为起源于真皮缓慢生长的肿瘤。开始为一硬性斑块，以后在斑块上发生多数结节。结节呈浅红或淡蓝色、性质坚实，缓慢增大，可形成溃疡。躯干为最常见的发病部位，其次为四肢，特别是近侧部，偶亦侵犯头部、颈部及面部。掌跖不受累。患者通常为中年人。病程缓慢进行性，随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。