卡那单抗(Canakinumab)的作用机制
发布时间：2023-08-21 点击量： 次
卡那单抗(Canakinumab)是一种处方药，它可用于4岁及以上患者治疗家族性寒冷性自身炎症综合征(FCAS)和Muckle-Wells综合征(MWS )，这两种综合征都是低温蛋白相关周期性综合征(CAPS)的一部分，也用于2岁及以上患者治疗系统性幼年特发性关节炎(SJIA)。该药物是如何对患者产生疗效的，它的作用机制是什么？
CAPS是指通常由NLRP-3[核苷酸结合结构域，富含亮氨酸家族(NLR)，含pyrin结构域3]基因(也称为冷诱导的自身炎症综合征-1 [CIAS1])突变引起的罕见遗传综合征。CAPS疾病以常染色体显性模式遗传，男性和女性后代同样受到影响。所有疾病的共同特征包括发热、荨麻疹样皮疹、关节痛、肌痛、疲劳和结膜炎。
NLRP-3基因编码蛋白质cryopyrin，这是炎症体的一个重要组成部分。Cryopyrin调节蛋白酶胱冬酶-1并控制IL-1β的激活。NLRP-3的突变导致过度活跃的炎症小体，导致过度释放活化的IL-1β，从而引发炎症。斯蒂尔病是一种严重的自身炎性疾病，由先天免疫通过促炎细胞因子如IL-1β驱动。
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