常见的肾癌遗传有哪些！

发布时间：2019-12-13    点击量： 次

常见的肾癌遗传有哪些！肾癌是一种泌尿系统常见的肿瘤，每年世界发病率都会增加2%，主要有两种发病形式，一种是遗传性，一种是散发性！遗传性肾癌约占全部肾癌的百分之4。常见的遗传性肾癌有以下几种：

1、VHL病(VonHippel-Lindaudisease)：VHL病(是一种常染色体显性遗传病，是一种涉及多个系统病变的家族性肿瘤综合征，临床特征为:小脑、视网膜、脊髓的成血管细胞瘤，肾细胞癌，嗜铬细胞瘤，肾囊肿等。肾癌在VHL病中的发生率高达百分之一28百分之45，病理类型全部为透明细胞癌。

2、遗传性乳头状肾癌(heredit-arypapillaryrenalcellcarcinoma,HPRC)oHPRC为常染色体显性遗传病，肿瘤的病理类型全部为工型乳头状肾癌.HPRC的临床特点与VHL病肾癌相似，多为双侧多发性肾癌，发病年龄较晚且进展较慢，一般建议在肿瘤较大时施行肿瘤刻除术。

3、遗传性平滑肌瘤病肾癌(hereditaryleiomyomatosisrenalcellcarcinoma,HLRCC)。HLRCC为常染色体显性遗传病，表现为肾癌伴多发性皮肤平滑肌瘤、多灶性子宫平滑肌瘤或子宫平滑肌肉瘤，其中肾癌的病理类型多为II型乳头状肾癌。HLRCC的临床特点与其他类型的遗传性肾癌显著不同，HLRCC多为发生在单侧的单发肿瘤，发生年龄较早，侵袭性很强，易早期转移因此早期诊断和手术治疗十分重要。

4、BHD综合征(Birt-Hogg-Dub6syndrome)，为一常染色体显性遗传综合征，涉及全身多个系统，典型表现为头颈部和上肢的多发性纤维毛囊瘤，并可能伴有肺囊肿和结肠息肉。

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