常见的几种肾癌有哪些！

发布时间：2019-12-12    点击量： 次

常见的几种肾癌有哪些！肾癌是常见的泌尿肿瘤，世界发病率每年是增加百分之二，每年死于肾癌的患者有很多，主要有两种发病形式一种是有遗传性一种是散发性，常见的遗传性肾癌有以下哪几种！

1、VHL病（VonHippel-Lindaudisease）：VHL病（是一种常染色体显性遗传病，是一种涉及多个系统病变的家族性肿瘤综合征，临床特征为：小脑、视网膜、脊髓的成血管细胞瘤，‘肾细胞癌，嗜铬细胞瘤，肾囊肿等。肾癌在VHL病中的发生率高达百分之二十八至百分之二四十五，病理类型全部为透明细胞癌。在临床上VHL肾癌多为双侧多发性肾癌，进展较慢，转移晚，一般认为当肿瘤较小时可临床观察，肿瘤直径大于3cm后可行肿瘤刻除术并尽量保留残肾。

2、遗传性乳头状肾癌（heredit-arypapillaryrenalcellcarcinoma,HPRC）oHPRC为常染色体显性遗传病，肿瘤的病理类型全部为工型乳头状肾癌.HPRC的临床特点与VHL病肾癌相似，多为双侧多发性肾癌，发病年龄较晚且进展较慢，一般建议在肿瘤较大时施行肿瘤刻除术。

3、遗传性平滑肌瘤病肾癌（hereditaryleiomyomatosisrenalcellcarcinoma,HLRCC）。HLRCC为常染色体显性遗传病，表现为肾癌伴多发性皮肤平滑肌瘤、多灶性子宫平滑肌瘤或子宫平滑肌肉瘤，其中肾癌的病理类型多为II型乳头状肾癌。HLRCC的临床特点与其他类型的遗传性肾癌显著不同，HLRCC多为发生在单侧的单发肿瘤，发生年龄较早，侵袭性很强，易早期转移因此早期诊断和手术治疗十分重要。

4、BHD综合征（Birt-Hogg-Dub6syndrome），为一常染色体显性遗传综合征，涉及全身多个系统，典型表现为头颈部和上肢的多发性纤维毛囊瘤，并可能伴有肺囊肿和结肠息肉。绝大部分患者存在纤维滤泡增殖等皮肤良性病变，面部、颈部及躯干上部多发性小的圆形丘疹是此综合征的特征性病变。百分之十五至百分之十二十五患者伴有肾肿瘤，包括嗜酸细胞瘤、嫌色细胞癌、透明细胞癌及乳头状癌，还可能出现肾囊肿。肾恶性肿瘤以嫌色细胞癌最多见，其次为透明细胞癌。此外还可以出现肺囊。

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