曲恩汀胶囊的适应症，治疗的具体疾病类型、症状表现以及临床应用

发布时间：2025-04-16    点击量： 次

曲恩汀胶囊（Trientine）是一种铜离子螯合剂，主要用于治疗与铜代谢异常相关的疾病，尤其适用于青霉胺不耐受或复发的患者。其核心作用机制是通过与体内游离铜离子结合，形成可溶性复合物，促进铜通过尿液排出体外，从而降低体内铜负荷，缓解因铜过载引起的组织损伤。
曲恩汀胶囊的核心适应症为肝豆状核变性（Wilson病），尤其适用于以下情况：
青霉胺不耐受或复发的患者：青霉胺是Wilson病的传统一线治疗药物，但约20%的患者因过敏反应（如皮疹、蛋白尿、骨髓抑制）或严重副作用（如系统性红斑狼疮样综合征）而无法耐受。
儿童及青少年患者：曲恩汀在儿童中的安全性较高，且剂型方便（口服胶囊），适合长期治疗。
神经系统受累的患者：对于以神经精神症状（如震颤、肌张力障碍、精神异常）为首发表现的患者，曲恩汀可有效降低铜负荷，延缓疾病进展。
治疗的具体疾病类型及症状表现
1.肝豆状核变性（Wilson病）
病因：常染色体隐性遗传病，因ATP7B基因突变导致铜蓝蛋白合成障碍，铜在肝脏、脑、角膜等组织沉积。
症状表现：
肝脏受累：早期可无症状，或表现为转氨酶升高、脂肪肝；晚期可发展为肝硬化、肝功能衰竭。
神经系统受累：震颤、肌张力障碍、舞蹈样动作、构音障碍、精神异常（如抑郁、焦虑、人格改变）。
眼部表现：K-F环（角膜色素环），是铜在角膜后弹力层沉积的特征性表现。
其他：溶血性贫血、肾小管酸中毒、月经紊乱等。