曲恩汀的说明书内容，适应症、用法用量、不良反应、禁忌症等
发布时间：2025-04-17 点击量： 次
适应症：
本品适用于治疗青霉胺不耐受的≥5岁儿童及成人的肝豆状核变性(Wilson病)。
作用机制：
曲恩汀能够与体内多余的铜离子紧密结合，形成稳定的复合物，降低游离铜离子的浓度，减少铜在肝脏、脑等器官的沉积，从而缓解因铜代谢异常引发的组织损伤。通过与铜离子结合，曲恩汀形成的复合物可通过肾脏排出体外，增加尿液中铜的排泄量，有效降低体内铜负荷。
曲恩汀可干扰铜蓝蛋白的合成途径，使铜从胆汁中排出增加，进一步降低血清中的铜蓝蛋白水平，减轻铜对机体的毒性作用。
用药方法：
成人患者：起始剂量一般为最低推荐剂量，后续需依据临床反应调整。常用剂量范围是 800 - 1600mg，口服，可分 2 至 4 次服用。
儿童患者：剂量低于成人，依据年龄和体重确定。起始治疗剂量为 400 - 1000mg，同样需根据临床反应调整。
副作用：
胃肠道不适：患者可能出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等症状。恶心和呕吐可能由药物刺激胃肠道平滑肌或影响中枢神经系统所致，长期严重可导致营养不良和脱水；腹泻通常是由药物刺激肠黏膜增加分泌物引起，长时间腹泻会导致水电解质紊乱及营养吸收障碍。
其他症状：部分患者还可能出现不愿进食、口腔溃疡等。
失眠是曲恩汀可能引起的中枢神经系统副作用之一，这可能是由于药物对中枢神经系统的抑制作用减弱，导致睡眠质量下降，持续的睡眠障碍会引起认知功能减退、情绪波动等问题。
某些患者在使用曲恩汀期间可能会出现皮肤反应，如皮疹、瘙痒、红斑或荨麻疹等。
部分患者可能会出现严重的不良反应，如血小板减少性紫癜，全血细胞减少症也有偶发报道。
曲恩汀可抑制铁、锌和其他矿物质的吸收，因此服用曲恩汀的患者应避免同时服用这些药物，或至少分开2小时以上服用。此外，罕见情况长期治疗可导致铜的缺乏，可逆性的铁粒幼细胞贫血可能是因为过度治疗导致铜缺乏引起。
警告及注意事项：
对曲恩汀或其成分过敏者禁用，一旦出现过敏症状，如皮疹、瘙痒、呼吸困难等，应立即停药并就医。需空腹服用，饭前1小时或饭后2小时用水整粒吞服，且与其他药物、食物或牛奶间隔至少1小时。治疗期间应定期监测血液中的铜水平、肝功能等指标，以便及时调整治疗方案。避免食用高铜食物，如肝脏、巧克力、蘑菇、坚果等。
药物相互作用：
可能与其他药物相互作用，如铁剂、抗酸药、矿物质补充剂等
特殊人群用药：
孕妇及哺乳期妇女慎用，6岁以下儿童安全性未确立，老年患者需调整剂量。
参考资料：https://www.cufence.com/
