苯丁酸甘油酯口服液（Ravicti）的完整用药指导及市场上市动态

发布时间：2025-07-10    点击量： 次

一、药品基本信息
通用名：口服用苯丁酸甘油酯（Glycerol Phenylbutyrate Oral Liquid）
商品名：Ravicti（瑞维安）
此款药物为口服液体，专门针对因尿素循环障碍（UCDs）引发的高氨血症，为长期氨清除治疗提供稳定支持。
二、适应证与治疗范围
苯丁酸甘油酯口服液（Ravicti）定位为慢性管理型药物，适用于无法单靠蛋白限制或标准代谢调整治愈的2岁及以上UCDs患者。其使用必须配合营养干预，包括但不限于：
限制膳食蛋白摄入；
必需氨基酸、精氨酸、瓜氨酸或无蛋白热量补充剂等营养支持。
使用限制：
急性高氨血症不适用于Ravicti，因为该病情需快速降低血氨，Ravicti的代谢释放缓慢，不适用于急救。
对于N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症，Ravicti尚无临床数据支持，需慎重使用。
三、用法剂量
1. 使用方式：本品每日总剂量应平均分为3至6次，随餐（含轻食）口服。
严格执行低蛋白饮食，及时补充必要的营养剂。
如患者通过鼻胃管或胃造口进食同样适用。
2. 剂量换算与推荐
Ravicti剂量需要充分考虑患者身高体重与进食状况，个体化调整。总剂量区间：根据患者体表面积（BSA）计算，每日建议总剂量在4.5-11.2mL/m²。
年龄分段剂量调整：
2岁以下儿童：单次剂量按最近0.1 mL向上取整（如0.11→0.2 mL），每日分3-6次服用；
2岁及以上：单次剂量向上取整至0.5 mL（0.55→1.0 mL），同样分3–6次口服。
首次使用建议剂量：
BSA＜ 1.3 m²者：总日剂量共计8.5 mL/m²；
BSA ≥ 1.3 m²者：总剂量为7 mL/m²。
苯丁酸钠转换公式：
若患者由NaPBA转换为Ravicti，使用以下公式：
Ravicti总日剂量（mL）=NaPBA日剂量（g）×0.81
换算后，每日剂量同样分为3–6次随餐服用。
3. 长期用药：Ravicti为慢性管理药物，未肝移植患者原则上需终身使用，定期调整剂量以应对成长或体重变化。