苯丁酸甘油酯口服液（Ravicti）的正确使用剂量指南
发布时间：2025-07-10 点击量： 次
苯丁酸甘油酯口服液（Ravicti）在尿素循环障碍（UCDs）患者的长期治疗管理中占据关键地位。由于此类患者难以仅依靠饮食蛋白质限制和氨基酸补充来有效控制氨水平，苯丁酸甘油酯的使用就显得尤为关键。接下来，将全面且详细地介绍其使用剂量、用药方法以及相关注意事项。
一、使用限制需明晰
1、急性高氨血症
苯丁酸甘油酯并不适用于UCDs患者急性高氨血症的治疗。急性高氨血症来势汹汹，需要迅速且有效的干预手段来降低血浆氨浓度，否则可能引发神经损伤等严重后果，而苯丁酸甘油酯无法满足这种紧急治疗需求。
2、N - 乙酰谷氨酸合酶缺乏症
目前，对于N - 乙酰谷氨酸合酶缺乏症（NAGS缺乏症）患者，苯丁酸甘油酯的安全性和有效性尚未确定。因此，在这类患者中使用时必须格外谨慎，需充分评估潜在风险与收益。
1、使用方法
苯丁酸甘油酯每日总剂量需平均分成3至6份，随餐口服。与食物一同服用能够提高药物的吸收率，同时减少空腹用药可能引发的不适。在用药期间，必须严格限制饮食中的蛋白质摄入。此外，根据医生建议，部分患者还需添加膳食补充剂，如必需氨基酸、精氨酸、瓜氨酸和无蛋白能量补充剂等，以满足身体营养需求。
2、推荐剂量
苯丁酸甘油酯的具体剂量需综合考量患者的饮食结构、身高和体重等因素。定期验血是调整剂量的重要依据，确保患者体内氨水平维持在安全范围。
2岁以下患者：单次剂量向上保留至最近的0.1ml。例如，计算结果为0.11ml，则取整至0.2ml。每日总剂量同样分为3至6份，随餐口服。
2岁及以上患者：单次剂量向上保留至最近的0.5ml。如计算结果为0.55ml，则取整至1.0ml。每日总剂量也需分为3至6份，随餐口服。
未使用过苯丁酸盐的患者：
体表面积（BSA）＜1.3m²的患者，推荐剂量为8.5ml/m²/天，每日总剂量分为3至6份，随餐服用。
体表面积≥1.3m²的患者，推荐剂量为7ml/m²/天，每日总剂量同样分为3至6份，随餐服用。
从苯丁酸钠转换为苯丁酸甘油酯的患者：起始剂量计算方式为苯丁酸甘油酯总日剂量（mL）=苯丁酸钠颗粒总日剂量（g）×0.81。每日总剂量也要平均分配到3至6份，随餐服用。
苯丁酸甘油酯口服液对于尿素循环障碍患者的治疗意义重大。患者务必充分了解用药的重要性和正确方法，严格遵循医嘱，定期与医生沟通，根据身体反应和检查结果及时调整用药方案，确保用药安全有效，提高生活质量。
参考资料：https://www.ravicti.com/
