苯丁酸甘油酯口服液（Ravicti）对哪些病症有治疗效果
发布时间：2025-07-10 点击量： 次
苯丁酸甘油酯口服液（Ravicti）是一种专门用于控制尿素循环障碍（UCDs）患者体内氨水平的处方药，在全球范围内被广泛应用于儿童与成人的长期管理中。由于UCDs患者无法正常通过尿素循环排出体内的氨，从而易发生高氨血症，苯丁酸甘油酯口服液的引入极大地改变了该类疾病的治疗模式。
其治疗机制基于苯丁酸甘油酯在体内的代谢转化。服药后，该成分会在体内被水解为苯丁酸，再进一步转化为苯乙酸。苯乙酸可与谷氨酰胺结合生成苯乙酰谷氨酰胺，这种复合物可以经肾脏排出，进而替代尿素途径清除体内多余氮。这种“氨捕捉-替代清除”机制，使苯丁酸甘油酯口服液成为控制血氨浓度的重要手段，尤其对无法单靠饮食管理控制氨水平的患者意义重大。
苯丁酸甘油酯口服液的另一大优势在于其缓释特性。药物成分通过肝脏缓慢释放代谢产物，从而实现对血氨浓度的全天候控制。这种稳定的作用机制可显著减少氨波动引发的神经系统并发症，提高患者的生活质量。然而，值得强调的是，苯丁酸甘油酯口服液并不适用于急性高氨血症的紧急处理，急性期仍需依赖静脉输液、透析等快速手段以迅速清除氨。
参考资料：https://www.ravicti.com/
