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吡非尼酮在非IPF纤维化肺病中的应用:扩展适应症的探索

发布时间:2025-05-29    点击量:

吡非尼酮作为一种广谱抗纤维化药物,在特发性肺纤维化(IPF)的治疗中已展现出显著疗效。
非IPF纤维化肺病涵盖多种病因,如结缔组织病相关肺纤维化、自身免疫性肺纤维化等。这类疾病虽与IPF在病理机制上存在差异,但均以肺组织纤维化为核心病变,导致肺功能进行性下降。传统治疗方案多依赖免疫抑制剂,但疗效有限且副作用显著,迫切需要新型抗纤维化药物。

多项临床试验证实,吡非尼酮在非IPF纤维化肺病中同样具有抗纤维化、抗炎及抗氧化作用。其通过抑制转化生长因子-β(TGF-β)等关键细胞因子,减少成纤维细胞增殖及胶原合成,延缓肺功能恶化。在无法分类的间质性肺病(u-ILD)及进行性纤维化型间质性肺病(PF-ILD)的Ⅱ期试验中,吡非尼酮显著降低用力肺活量(FVC)下降幅度,改善患者预后。
针对类风湿关节炎相关肺纤维化(RA-ILD)的Ⅲ期临床试验显示,吡非尼酮可显著延缓FVC下降速率,降低疾病进展风险。在自身免疫性特征间质性肺炎(IPAF)患者的回顾性研究中,吡非尼酮治疗12个月后FVC%显著增加,且激素使用剂量减少,提示其可能具有免疫调节作用。安全性方面,吡非尼酮的胃肠道不良反应及光敏反应可控,长期治疗耐受性良好。
参考资料:https://www.esbriet.com/
 

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