奥德昔巴特(蓓尔唯)的适应症和禁忌症分别是什么？
发布时间：2025-09-08 点击量： 次
奥德昔巴特（Odevixibat，商品名“蓓尔唯”）是一种选择性胆盐转运蛋白（IBAT，ileal bile acid transporter）抑制剂。该药通过抑制小肠末端胆盐的重吸收，减少体内胆汁酸的积聚，从而缓解因胆汁酸异常引起的瘙痒症状。作为一种新型药物，它主要应用于儿童罕见病的治疗，尤其是在肝胆疾病领域。
奥德昔巴特最重要的获批适应症是治疗患有进展性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）的患者。PFIC是一类罕见的遗传性肝脏疾病，由胆汁酸代谢或分泌障碍引起，患者常常在婴幼儿时期出现严重的胆汁淤积，导致黄疸、肝功能异常和难以忍受的瘙痒。传统的治疗手段较为有限，部分患者甚至需要通过肝移植来改善预后。奥德昔巴特通过阻断胆盐重吸收，使体内胆汁酸负荷下降，从而有效缓解瘙痒，改善患者生活质量，延缓疾病进展。
对奥德昔巴特或其成分过敏的患者，禁止使用。若出现过敏反应（如皮疹、呼吸困难、喉头水肿），需立即停药并就医。
严重肝功能衰竭患者：由于药物主要用于肝脏相关疾病，如果患者已出现终末期肝功能衰竭或肝移植后情况不稳定，使用本药的安全性尚不明确。
完全性胆道梗阻：在胆汁完全无法排出的情况下，药物阻断胆盐重吸收可能加重代谢紊乱，因此属于禁忌。
年龄和体重限制：奥德昔巴特的批准适应症多局限于特定年龄段的儿童（如≥3个月），超出人群的安全性数据不足，需谨慎使用。
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