马西替坦（Macitentan）是什么药？

商品名为Opsumit的马西替坦Macitentan是由Actelion开发的内皮素受体拮抗剂(ERA ),被批准用于治疗肺动脉高压(PAH)。截至2014年上市的另外两种era是波生坦和安布生坦。马西替坦是一种双重ERA，这意味着它作为两种内皮素(ET)受体亚型ETA和ETB的拮抗剂。然而，与ETB亚型相比，马西替坦对ETA亚型的选择性增加了50倍。该药物于2013年10月13日获得美国美国食品药品监督管理局(FDA)的批准。

马西替坦是一种拮抗剂，可与内皮素A和B受体(EA和EB)结合，并阻断内皮素-1和-2的信号传导。肺动脉高压有许多不同的机制，可导致内皮功能障碍，包括细胞溶质钙升高、遗传因素、表观遗传变化和线粒体功能障碍。马西替坦机制的焦点与血管内皮过度表达内皮素的作用有关。内皮素以组成型方式从分泌小泡中释放，并通过韦贝尔-帕拉迪储存颗粒对刺激做出反应。内皮素与EA和EB受体结合，内皮素-1和-2的亲和力高于内皮素-3。

马西替坦已经在国内上市，但并未纳入医保。国内马西替坦价格比较高昂，价格在5000元左右（具体请咨询当地药房）。国外的马西替坦分为原研药和仿制药，原研药主要是土耳其原研药，价格略高于国内；仿制药主要是印度仿制药，价格大约1000元左右，药物成分与国内相同，具体请咨询海得康医学顾问。