马西替坦（Macitentan）的说明书有没有？

药物介绍：马西替坦（Macitentan）是一种内皮素受体拮抗剂，用于控制肺动脉高压以延缓疾病进展。商品名为Opsumit的马西替坦Macitentan是由Actelion开发的内皮素受体拮抗剂(ERA ),被批准用于治疗肺动脉高压(PAH)。

作用机制：马西替坦是一种拮抗剂，可与内皮素A和B受体(EA和EB)结合，并阻断内皮素-1和-2的信号传导。肺动脉高压有许多不同的机制，可导致内皮功能障碍，包括细胞溶质钙升高、遗传因素、表观遗传变化和线粒体功能障碍。马西替坦机制的焦点与血管内皮过度表达内皮素的作用有关。内皮素以组成型方式从分泌小泡中释放，并通过韦贝尔-帕拉迪储存颗粒对刺激做出反应。内皮素与EA和EB受体结合，内皮素-1和-2比内皮素-3具有更高的亲和力。与Gq偶联的EA受体结合通过磷脂酶C (PLC)途径触发平滑肌细胞肌浆网Ca2+释放。下游蛋白激酶C激活也可能有助于增加收缩装置的Ca2+敏感性。还已知EA受体激活有助于肺动脉平滑肌细胞增殖。内皮素与EB受体的结合通过激活内皮细胞中相同的PLC级联来激活内皮一氧化氮合酶，从而与EA信号传导相反。随后一氧化氮的释放通过环磷酸鸟苷级联产生血管舒张。尽管内皮细胞上存在更多的EB受体，但它们仍然存在于平滑肌细胞上，并可能通过与EA受体相同的机制促进细胞增殖。据认为，马西替坦主要通过阻断EA的信号传导来提供其治疗效果，EA通过降低平滑肌细胞收缩性来降低血管收缩，并减弱PAH中发现的平滑肌细胞过度增殖。阻断EB不太可能有助于治疗效果，因为这种信号传导负责反调节性血管舒张信号。 

用药方法：10毫克，每日一次。尚未在PAH患者中研究过每日一次高于10 mg的剂量，因此不建议使用。

副作用：临床显著不良反应包括：胚胎-胎儿毒性；肝毒性；体液滞留；血红蛋白降低。

上市及购买情况：目前马西替坦已经在国内上市，但是并未纳入医保。国内马西替坦价格比较高昂，规格100mg*30价格在5000元左右，规格100mg*84价格大约13000元左右（具体请咨询当地药房）。国外的马西替坦分为原研药和仿制药，原研药主要是土耳其原研药，价格略高于国内；仿制药主要是印度仿制药，价格大约1000元左右，药物成分与国内相同，具体请咨询海得康医学顾问。