米托坦/密妥坦（Mitotane）+化疗的治疗效果实验数据

诊断为晚期ACC和低肿瘤负荷的患者似乎受益于米托坦/密妥坦（Mitotane）[下文称“米托坦”]单药治疗，而在诊断时患有转移性疾病的患者中，米托坦单药治疗可能不是治疗的选择。

在这些患者中，应评估开始米托坦与细胞毒性药物联合治疗的机会，如最近的一项队列研究所建议的。不利的预后参数，如高肿瘤负荷、不受控制的症状、快速生长的肿瘤和高增殖指数，是建议采用更持久治疗方法的重要因素。

在晚期ACC的治疗中，多种细胞毒性药物已被单独使用或与米托坦联合使用。米托坦联合化疗的目的与米托坦克服P-糖蛋白诱导的耐药性的能力有关，P-糖蛋白在ACC中广泛表达。链脲佐菌素与米托坦(1–4克/天)的联合疗效已在一项II期研究中进行了评估，该研究涉及40名ACC患者。36.4%的患者获得完全或部分缓解，诊断时出现远处转移被视为不良预后因素。

随后，一项大型前瞻性II期试验评估了多药联合化疗(依托泊苷-阿霉素-顺铂[EDP])与米托坦(4克/天，口服)的疗效。在该试验中，总缓解率为48.6%，72名患者中有5名获得完全缓解。在该组中，雄激素和糖皮质激素分泌分别与长期存活和不良预后相关。此外，手术切除化疗后残留的疾病导致更有利的结果。最常见的毒性是血液学(白细胞减少症)，而最常见的血液学外副作用是胃肠、神经系统、哮喘和肌痛。该研究证实，EDP加米托坦的治疗活性似乎比单独使用米托坦或其他与米托坦相关或不相关的化疗方案更高(就缓解率和存活率而言)。Fassnacht等人进行的一项更大规模的随机研究(包括304名患者)证实，与米托坦加链脲佐菌素相比，使用米托坦加EDP治疗的患者组的缓解率显著更高，中位无进展生存期更长。因此，当此外，EDP加米托坦是ACC的唯一治疗方法，其结果已在随机试验中成功证实。

目前米托坦/密妥坦（Mitotane）还未获批在中国大陆上市，国外性价比比较高的是法国原研药，大约7600元左右，其次还有老挝东盟仿制药，价格大约4000元左右，两者药物成分相同，具体请咨询海得康医学顾问。

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