尼达尼布(Nintedanib)治疗间质性肺病的疗效
发布时间：2023-02-28 点击量： 次
美国食品药品监督管理局（FDA）2019年批准了尼达尼布(Nintedanib)胶囊，以减缓与系统性硬化症或硬皮病相关的间质性肺病(称为SSc-ILD)成人的肺功能下降速度。这是FDA批准的第一种治疗这种罕见肺病的方法。
硬皮病是一种罕见的疾病，它会导致全身组织(包括肺和其他器官)增厚和结疤。间质性肺病或ILD是一种影响间质的疾病，间质是肺结构的一部分，是硬皮病最常见的疾病表现之一。SSc-ILD是一种进行性肺部疾病，随着时间的推移，肺功能会下降，并且会使人虚弱和危及生命。ILD是硬皮病患者死亡的主要原因，通常是由于肺部无法向心脏提供足够的氧气而导致肺功能丧失。在美国大约有100，000人患有硬皮病，并且大约一半的硬皮病患者患有SSc-ILD。
在一项随机、双盲、安慰剂对照试验中研究了尼达尼布治疗SSc-ILD的有效性，该试验对576名20-79岁的患者进行了研究。患者接受了52周的治疗，有些患者治疗长达100周。功效的主要测试是测量用力肺活量，或FVC，这是一种衡量肺功能的指标，定义为在尽可能深呼吸后从肺中强行呼出的空气量。与服用安慰剂的人相比，服用尼达尼布的人肺功能下降较少。
在尼达尼布治疗组中观察到的总体安全性与已知的治疗安全性一致。在接受尼达尼布治疗的患者中报告的最常见的严重不良事件是肺炎(2.8% 尼达尼布对0.3%安慰剂)。据报道，在接受尼达尼布治疗的患者中，有34%出现导致永久剂量减少的不良反应，相比之下，接受安慰剂治疗的患者中只有4%出现不良反应。腹泻是最常见的不良反应，导致接受尼达尼布治疗的患者永久剂量减少。
具有进行性表型的慢性纤维化ILD包括一组由不同基础疾病或病症引起的纤维化肺病，包括自身免疫性ILD、过敏性肺炎和特发性非特异性间质性肺炎。慢性纤维化ILD的特征包括肺结疤和快速疾病进展，如通过恶化的肺功能测试、症状和/或成像所评估的。进行性肺部疤痕导致呼吸困难和呼吸衰竭。随着时间的推移，这些患者的肺功能会下降，并可能导致虚弱和危及生命。
在一项对663名成人进行的随机、双盲、安慰剂对照研究中，评估了尼达尼布治疗成人进行性慢性纤维化ILD的安全性和有效性。患者的平均年龄为66岁，男性患者(54%)多于女性。有效性的主要测试是用力肺活量，这是对肺功能的一种测量。它被定义为在尽可能深的呼吸后，能够从肺中用力呼出的空气量。在52周的时间里，患者要么每天两次接受150毫克的尼达尼布，要么接受安慰剂。52周后，与安慰剂组相比，接受尼达尼布的人肺功能下降较少。
尼达尼布临床试验中报告的最常见副作用是腹泻、恶心、胃痛、呕吐、肝脏问题、食欲下降、头痛和体重减轻。不建议中度或重度肝损害患者使用尼达尼布。服用尼达尼布的人群中出现了肝酶升高、药物性肝损伤和胃肠道疾病。它还可能导致胚胎-胎儿毒性，从而导致胎儿损伤、动脉血栓栓塞事件(血凝块)、出血和胃肠穿孔(穿孔形成)。p-糖蛋白和CYP3A4抑制剂药物，包括酮康唑和红霉素，可能会增加尼替尼的暴露，应密切监测同时服用这些抑制剂和尼达尼布的患者。
尼达尼布已经在国内上市，并且纳入医保，患者可以在当地药房进行购买，价格大约在3000~4000元左右，由于各地医保政策不同，所以价格也不同，具体请咨询当地医院药房或者医保局。虽然国内已经上市并且纳入了医保，但是价格还是比较高昂的，相对来说国外的尼达尼布价格就比较便宜了。
国外的尼达尼布分为原研药和仿制药，原研药主要是土耳其原研药和印度原研药，土耳其原研药价格在4000元左右，但是规格却是国内的两倍，换算下来相当于购买国内的两盒；印度原研药价格大约5900元左右，规格同样是国内的两倍，150mg*60；仿制药就更加便宜了，印度仿制药价格都在680~900元左右，和国内规格相同，其次还有孟加拉仿制药，价格在3200元左右，规格是国内的两倍。
