【[适应症】
墨蝶呤口服散剂是一种苯丙氨酸羟化酶(PAH)激活剂,获得FDA批准适用于治疗成人及1个月及以上的儿科患者中的高苯丙氨酸血症(HPA)。墨蝶呤口服散剂需与苯丙氨酸(Phe)限制型饮食联合使用。
【[用法用量】
接受墨蝶呤口服散剂治疗的患者应遵循低蛋白饮食和苯丙氨酸限制饮食。
每日一次,随餐口服墨蝶呤口服散剂。服药后必须补充更多的食物。
用药剂量会根据患者的体重和年龄来调整:
年龄小于6个月的患者,墨蝶呤口服散剂的推荐剂量为7.5mg/kg,每日一次。
6个月至不足1岁的患者,墨蝶呤口服散剂的推荐剂量为15mg/kg,每日一次。
1岁至小于2岁的患者,墨蝶呤口服散剂的推荐剂量为30mg/kg,每日一次。
2岁及以上的患者,墨蝶呤口服散剂的推荐剂量为60mg/kg,每日一次。
将墨蝶呤口服散剂按每日计算剂量配制成<1,000mg的液体混合物(25mg/mL),并准确给予处方规定的剂量体积(mL)。
【[不良反应】
最常见的不良反应(≥2%):腹泻、头痛、腹痛、低苯丙氨酸血症、粪便变色和口咽痛。
[药理作用]
本品是酶辅因子四氢生物蝶呤(BH4)的前体,BH4可激活苯丙氨酸羟化(PAH).
[贮藏】
-需在20°C-25°C室温下储存。
-与水、苹果汁、草莓酱或苹果泥混合后:1)若未立即服用或给予,需密封后在20°C-25°C室温下储存,最长6小时;或在2°C-8°C冷藏储存,最长24小时。3)若储存的混合物由水或苹果汁配制,给药前需搅拌30秒或更长时间;若由草莓或苹果泥配制,给药前需搅拌60秒或更长时间。4)室温储存6小时或冷藏储存24小时后,未使用的本品混合物需丢弃。