曲恩汀的用药持续性，一旦开始服用是否需要长期或持续用药
发布时间：2025-04-15 点击量： 次
曲恩汀需长期或持续用药，其用药持续性由疾病特性决定，停药可能导致病情复发或恶化。
曲恩汀（Trientine）是一种铜螯合剂，主要用于治疗肝豆状核变性（Wilson病）。这是一种常染色体隐性遗传病，因ATP7B基因突变导致铜代谢障碍，铜在肝脏、脑、角膜等器官蓄积，引发肝硬化、神经精神症状等严重后果。曲恩汀通过与铜离子结合形成可溶性复合物，促进铜经肾脏排出，从而降低体内铜负荷。
肝豆状核变性是终身性疾病，患者体内铜代谢异常持续存在。即使症状缓解，铜仍会不断蓄积，因此需终身维持治疗以防止病情复发。中断曲恩汀治疗会导致铜重新蓄积，可能引发肝功能恶化、神经精神症状加重等严重后果。例如，研究显示，停药后患者尿铜排泄量显著下降，血清非铜蓝蛋白铜（NCC）水平反弹，提示疾病活动性增加。
妊娠期间曲恩汀需持续使用，但需密切监测胎儿发育和母体铜代谢。部分患者可能需在妊娠早期减少剂量，后期恢复至维持剂量。
儿童剂量根据体重调整，通常为每日20mg/kg，分2-3次口服。需定期评估生长发育情况，避免铜缺乏影响骨骼发育。
长期用药需患者高度依从，定期复诊和监测是关键。曲恩汀的不良反应相对较轻，主要包括胃肠道不适、铁缺乏性贫血等，通过调整剂量或补充铁剂可有效管理。患者需避免高铜饮食（如动物内脏、巧克力、坚果等），并保持健康生活方式。
参考资料：https://www.cufence.com/
