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曲恩汀的用药疗程指南,服用多久考虑停药及停药的可能影响

发布时间:2025-04-17    点击量:

曲恩汀(Trientine)是一种金属螯合剂,主要用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性(Wilson病)。其用药疗程需根据患者个体情况制定,停药需谨慎评估。
初始治疗成人剂量每日0.75~1.25克(g),分2~4次空腹服用,最大剂量为每日2g。儿童剂量每日0.5~0.75g,小于12岁者最大剂量每日1.5g。初始治疗通常需持续数月至一年,具体时间取决于患者对药物的反应及铜代谢的改善情况。
初始治疗有效后,需长期维持治疗以控制铜代谢,防止疾病复发。维持剂量通常为每日0.75~1.25g,分次服用。

停药需在医生指导下进行,需综合评估患者的铜代谢指标(如24小时尿铜、血清游离铜)、肝功能、神经系统症状等。当患者铜代谢指标稳定、肝功能正常、神经系统症状消失或显著改善时,可考虑停药。
通常需在维持治疗至少1~2年后,根据临床评估结果决定是否停药。部分患者可能需要终身维持治疗,尤其是那些有严重肝损伤或神经系统症状的患者。突然停药可能导致铜代谢失衡,铜在肝脏、脑部等器官重新积聚,引发疾病复发。复发症状可能包括肝功能异常、神经系统症状(如震颤、构音障碍、精神症状)等。
停药后需密切监测铜代谢指标及临床症状,如出现异常需及时恢复治疗。部分患者可能需重新开始螯合剂治疗,或调整剂量以维持铜代谢平衡。
治疗期间需定期复查24小时尿铜、血清游离铜、肝功能等指标,以评估治疗效果及调整剂量。曲恩汀可能影响铁的吸收,导致缺铁性贫血,需定期监测血红蛋白水平,必要时补充铁剂。常见不良反应包括胃肠道不适、皮疹、肌痛等,如出现严重不良反应需及时就医。
参考资料:https://www.cufence.com/
 

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