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曲恩汀治疗肝豆状核变性时,长期使用的安全性如何?

发布时间:2025-07-30    点击量:

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,由于铜在体内过度蓄积,导致肝脏、神经系统等多器官损害。曲恩汀是一种常用的驱铜药物,长期使用的安全性备受关注。
长期使用曲恩汀可能会对肝脏产生一定的影响。部分患者在使用过程中可能出现肝功能异常,表现为转氨酶升高、胆红素升高等。这可能是因为曲恩汀在促进铜排泄的同时,也会对肝脏细胞造成一定的负担。然而,大多数患者的肝功能异常是轻度的,在调整药物剂量或进行保肝治疗后,肝功能可以逐渐恢复正常。定期监测肝功能指标,如谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素等,能够及时发现肝脏损伤并采取相应的治疗措施。

曲恩汀治疗肝豆状核变性的目的是减少体内铜的蓄积,从而改善神经系统症状。在长期使用过程中,大多数患者的神经系统症状可以得到稳定或改善,如肢体震颤、肌张力障碍等。但也有少数患者可能出现神经系统不良反应,如周围神经病变,表现为感觉异常、麻木、疼痛等。这可能与药物的神经毒性或铜代谢的动态变化有关。一旦出现神经系统不良反应,应及时调整药物剂量,并给予营养神经等对症治疗。
长期使用曲恩汀还可能引起一些其他不良反应,如铁缺乏、锌缺乏等。这是因为曲恩汀在驱铜的同时,也会影响其他金属离子的代谢。定期检测血清铁、锌等微量元素水平,适当补充缺乏的微量元素,可以预防和纠正这些不良反应。
参考资料:https://www.cufence.com/
 

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