海得康解答：

米他匹伐（Pyrukynd）是一种丙酮酸激酶（PK）激活剂，主要用于治疗由PK缺乏引起的溶血性贫血。根据临床试验结果，米他匹伐的剂量需要根据患者的血红蛋白水平和输血需求逐步调整。
1. 起始剂量：
米他匹伐的推荐起始剂量为每日两次，每次5 mg，并且需要根据治疗反应进行调整。
2. 剂量滴定：
在治疗过程中，患者需每4周评估一次血红蛋白和输血需求，以决定是否需要调整剂量。
第1-4周： 每次5 mg，每日两次。
第5-8周：
如果血红蛋白低于正常范围，或过去8周内有输血需求，剂量增加至每次20 mg，每日两次。
如果血红蛋白在正常范围且过去8周内无需输血，剂量维持为每次5 mg，每日两次。
第9-12周：
如果血红蛋白低于正常范围，或过去8周内有输血需求，剂量增加至每次50 mg，每日两次（最大推荐剂量）。
如果血红蛋白在正常范围且过去8周内无需输血，剂量维持当前剂量（每次5 mg或20 mg，每日两次）。
3. 停药标准：
如果治疗24周后未观察到疗效（基于血红蛋白、溶血指标和输血需求），应停止使用米他匹伐。
总之，米他匹伐的剂量调整应根据患者的反应和需求进行，患者应在医生指导下使用，并定期检查以确保治疗效果。
参考资料：
https://www.drugs.com/newdrugs/fda-approves-pyrukynd-mitapivat-first-modifying-therapy-hemolytic-anemia-adults-pyruvate-kinase-5787.html