奥德昔巴特(蓓尔唯)的标准服用剂量是多少合适？

发布时间：2025-09-16    点击量： 次

奥德昔巴特是一种选择性小分子胆盐转运蛋白抑制剂（IBAT 抑制剂），主要用于治疗儿童罕见肝病—— 进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）。其作用机制是通过阻断肠道对胆盐的再吸收，从而降低血液中胆汁酸水平，缓解顽固性瘙痒，改善肝脏损伤。
对于进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者，年龄需在3个月及以上。推荐的起始剂量为40 mcg/kg，每日一次，于早晨随餐口服。如果经过3个月治疗后瘙痒症状未得到明显缓解，医生可在评估患者耐受性和疗效的基础上，每次递增40 mcg/kg。剂量增加的上限为120 mcg/kg，每日一次，同时需严格控制每日总剂量不超过6 mg，以确保安全性并降低不良反应风险。对于Alagille综合征（ALGS）患者，适用人群为12个月及以上儿童。推荐的标准起始剂量为120 mcg/kg，同样在每日早晨随餐口服。两类患者在用药过程中都需要定期监测疗效与耐受性，并在专业医生指导下进行剂量调整，避免自行更改用量。这样的个体化给药方式既能提高治疗效果，也有助于最大限度降低药物相关副作用，确保长期治疗的安全性和有效性。