Hyftor (sirolimus)西罗莫司外用凝胶适用于治疗成人和6岁及以上儿童结节性硬化症相关的面部血管纤维瘤。
•按照现行免疫指南的建议，在开始Hyftor之前完成所有适龄疫苗接种。
•将Hyftor涂抹在受血管纤维瘤影响的面部皮肤上，每日两次，早晚各一次。
•推荐的最大日剂量为:
o600 mg (2 cm)，适用于6至11岁的儿童患者；
o800 mg (2.5 cm)，适用于12岁及以上的成人和儿童患者。 •如果症状在治疗12周内没有改善，则重新评估是否需要继续使用Hyftor。
•请勿将Hyftor与封闭敷料一起使用。
•仅供局部使用。不适用于口服、眼科或阴道内给药。
0.2%西罗莫司外用凝胶是FDA批准的第一个也是唯一一个明确的外用药物，用于治疗成人和6岁及以上儿童与TSC相关的面部血管纤维瘤。凝胶的应用应限于血管纤维瘤的受累区域，且应用部位不应闭塞。在临床研究中，Hyftor已被证明可在12周时改善面部血管纤维瘤的大小和发红。对西罗莫司或Hyftor的任何其他成分有超敏反应史的患者禁用Hyftor。西罗莫司的反应包括过敏/过敏样反应、血管性水肿、剥脱性皮炎和超敏性血管炎。