【适应症】
本品是一种组织因子途径抑制剂
(TFPI) 拮抗剂，适用于常规预防以下成人和12岁及以上儿童患者，以预防或减少出血频率：
1.伴有FVIII抑制物的A型血友病(先天性因子VIII 缺乏症)
2.伴有FIX抑制物的B型血友病(先天性因子IX缺乏症)
(注:抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子VⅧ/IX(FVII/FIX)输注后产生的抗FVII/FIX同种中和抗体)
【规格】
60mg/1.5 mL (40 mg/mL);
150mg/1.5 mL(100 mg/mL);
300mg/3 mL(100 mg/mL)
【用法用量】
第1天:负荷剂量为1mg/kg，每日1次。
第2天:0.2mg/kg，每日1次，直至患者个人定制化维持剂量确定(见剂量调整)
【不良反应】
最常见的不良反应(发生率≥5%):注射部位反应和荨麻疹。
【药理作用】
本品是内源性组织因子途径抑制剂(TFPI)的单克隆抗体拮抗剂。通过TFPI的抑制，本品在凝血开始阶段促进FXa 的产生，从而导致凝血酶生成和凝块形成，目的是在伴有抑制物的A型或B型血友病患者中实现止血。本品的作用不受 FVIII 或 FIX抑制性抗体存在的影响。本品与FVIII或FIX之间没有结构关系或序列同源性，因此，本品治疗确实不诱导或增强对FVIII或FIX直接抑制物的发展。
【贮藏】
首次使用前:放置于原包装内且在2℃至8C冷藏、避光、避热保存。切勿冷冻。
首次使用后:在2℃ 至8C冷藏或低于30℃室温下保存最长28天。首次开封日期应标记在包装盒上，首次开封后超过28天，需丢弃未使用的药液。
如果本品被冷冻或放置于超过30C室温下，切勿使用。