去纤苷（Defibrotide）国内上市了吗？

发布时间：2023-03-24    点击量： 次

去纤苷（Defibrotide）被批准用于治疗成人和儿童肝小静脉闭塞病(VOD)患者，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植后出现肾功能或肺功能障碍(HSCT)。
VOD是一种罕见且危及生命的疾病，约有20%接受高剂量清髓性预处理疗法或HSCT的患者受到其影响。该疾病的临床特征是血清胆红素升高、肝肿大、液体潴留和体重增加。其病理生理学是复杂的血管起源，包括肝小静脉和肝窦内皮损伤。最初的损伤导致血小板和凝血物质在内皮下沉积，随后发生纤维变性和末端静脉小静脉和血窦闭塞。进行性静脉闭塞和窦道阻塞导致肝脏腺泡的缺血和结构损伤。VOD被认为是HSCT相关发病率和死亡率的主要原因之一。