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什么是慢性淋巴细胞白血病?维奈托克/维奈妥克(Venetoclax)保驾护航!

发布时间:2022-08-09    点击量:

慢性淋巴细胞白血病 (CLL)是一种具有免疫表型特征的B淋巴细胞克隆增生性肿瘤。早期通常没有症状。后期出现淋巴结肿胀,感觉疲劳,发热, 盗汗,或者可能会出现不明原因的体重减轻,脾脏肿大和低红细胞(贫血)也可能发生。通常会随着时间的推移而逐渐恶化。
慢性淋巴细胞白血病风险因素包括有家族病史,10%的CLL患者有家族病史。受到阳光照射、暴露于丙型肝炎病毒、常见感染也被认为是危险因素。CLL导致了B细胞骨髓中的淋巴细胞、淋巴结等这些细胞功能不良,排挤了健康的血细胞。CLL分为两种主要类型:变异型可变区有基因的和没有基因的。诊断通常基于血液测试发现大量成熟淋巴细胞和涂抹细胞。
                                     
早期的CLL在无症状的病例对仔细观察反应更好,因为没有证据表明早期干预治疗可以改变疾病的进程。免疫缺陷出现在CLL病程的早期,这增加了发生严重感染的风险,应使用抗生素进行适当治疗。在那些有明显症状的患者中,化学疗法、免疫疗法、或者化学免疫疗法可能会用到。这取决于个人的年龄、身体状况等,或者TP53突变,可以提供不同的一线治疗。截至2021年,酪氨酸激酶抑制剂,如依鲁替尼和acalabrutinib经常被推荐用于CLL的一线治疗。药物氟达拉滨、环磷酰胺、以及利妥昔单抗是以前的初始治疗。
截止2015年,CLL影响了全球约90.4万人,导致6.07万人死亡。到2021年,美国CLL的估计发病率为21 250个新病例和4 320个死亡病例。这种疾病最常见于65岁以上的患者,因为随着时间的推移,基因突变会累积。男性的确诊率大约是女性的两倍(6.8:3.5)。这种情况在以下人群中很少见亚洲。五年存活率在美国大约有83%的人被诊断为以下疾病。它占癌症死亡人数的不到1%。
并发症包括血液中抗体水平低(血丙种球蛋白过少)导致反复感染,温热自身免疫性溶血性贫血的患者中,有10~15%的会发生骨髓衰竭。慢性淋巴细胞白血病也可能转化为里克特综合征,发展迅速弥漫性大B细胞淋巴瘤、前淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤、或者急性白血病在一些病人身上。据估计,在CLL患者中,其发病率约为5%。
目前维奈托克/维奈妥克(Venetoclax)是治疗CLL的确实有效药物。
目前维奈托克/维奈妥克已在中国上市,不过价格高昂,但在孟加拉国、老挝等国家仿制药价格相对低廉,疗效相同,经济实惠。
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