骨髓纤维化对人体有哪些影响？
发布时间：2019-06-18 点击量： 次
骨髓纤维化对人体有哪些影响？很多人对它的名字感到陌生，以为是普通的小病，不严重，所以都不在意。其实，我们都知道骨髓纤维化是一种恶性的血液肿瘤疾病，严重的会随时危及生命健康。那么，接下来就由海得康进口药品网小编来带大家认识一下它，以及它对我们人体带来的影响。
骨髓纤维化（MF）简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”，是一种恶性的血液肿瘤疾病。骨髓纤维化不但影响患者的寿命，更为重要的是，这种疾病有非常严重的全身症状，导致病人的生活质量非常差，影响生活信心。
早期症状：本病多数起病缓慢，早期可无任何症状
晚期症状：逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。
相关症状： 消瘦 肝肿大 骨痛 无力 骨硬化 出汗异常。
许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
1) 肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3) 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4) 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
在治疗上，靶向药物可改善症状延长生命。骨髓纤维化的短期治疗目标是缩小脾脏，降低疾病负荷，改善生活质量；长期治疗目标是延长生存，阻止或逆转骨髓纤维化进展。靶向新药芦可替尼，是针对骨髓纤维化的致病机制——JAK-STAT信号通路的异常激活而研发的JAK抑制剂，治疗效果是理想的。
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