母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤是一种什么样
发布时间：2019-03-26 点击量： 次
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤是一种什么样的疾病？BPDCN是一种高侵袭性的疾病，到目前为止，没有标准的治疗方案，在临床实践中各种方案都进行过尝试，包括急性髓系白血病方案，急性淋巴细胞白血病方案和淋巴瘤方案，但在总的来说效果都不好，预后很差，各种临床研究报告的中位总生存期大约是8-14个月。
从临床表现来看，对绝大多数患者来说，皮肤受累是最初的表现形式。但是，千万不要对此掉以轻心，因为几乎所有患者，或早或晚，疾病都会累及三个系统：皮肤，骨髓和淋巴结。虽然可以根据确诊时疾病累及的范围做一个初步的分期，但实际上这种分期几乎不具有什么预后意义，因为即使是最初只有皮肤病变的患者，预后也一样的差。
从本质上说BPDCN是一种髓系肿瘤，所以在治疗上倾向于用AML的方案，即标准的3+7方案，但是目前看起来效果欠佳。有一些中心报告说用淋系肿瘤的方案，例如HyperCVAD/MA，取得了很高的总缓解率（80%），但是复发率极高，中位总生存期仍然只有两年左右。所以，不管用什么诱导方案，强烈建议在首次缓解后（CR1）桥接异体干细胞移植，这是到目前为止唯一具有治愈潜力的治疗策略。如果因为年龄、配型或其它原因不能够在CR1之后进行异体干细胞移植，那么，部分没有骨髓侵犯的患者也可以考虑自体干细胞移植，移植后可能还需要做一些维持治疗。
未来，改善BPDCN预后的主要的努力方向有三：第一，在诱导治疗阶段联合靶向药物（硼替佐米，Venetoclax等）提高缓解率；第二，CD123单抗（尚在试验中）；第三，以CD123为靶点的CAR-T（国外已经有成功的个例）。
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