母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤是什么瘤？
发布时间：2019-03-26 点击量： 次
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤是什么瘤？Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm（母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤，以下简称为BPDCN）是一种非常罕见的疾病，在WHO造血和淋巴组织肿瘤分类2001年版中，被命名为“母细胞性NK细胞淋巴瘤”，所以，至今还有人把它当作是原发皮肤淋巴瘤的一个亚型。
综上所述，严格地说BPDCN现在已经不能算是一种淋巴瘤，不过，考虑到先后有一些BPDCN的患者或家属到论坛上求助，这里对这种疾病做个简单介绍，希望能够起到一点提示的作用。
BPDCN是一种高侵袭性的疾病，到目前为止，没有标准的治疗方案，在临床实践中各种方案都进行过尝试，包括急性髓系白血病方案，急性淋巴细胞白血病方案和淋巴瘤方案，但在总的来说效果都不好，预后很差，各种临床研究报告的中位总生存期大约是8-14个月。
从病理诊断的角度来说，在免疫分型上BPDCN有一个很好记的特点：CD123456，具体说就是肿瘤细胞通常是CD123+/CD4+/CD56+，当然，某些其它的髓系肿瘤也可以表达这几个抗原，而且一部分BPDCN患者会并发MDS/CMML，所以在做鉴别诊断的时候可能还需要其它一些分子标记物。不过，CD123大概是最具有提示性意义的，BPDCN的肿瘤细胞100%会表达这个抗原。
从临床表现来看，对绝大多数患者来说，皮肤受累是最初的表现形式。但是，千万不要对此掉以轻心，因为几乎所有患者，或早或晚，疾病都会累及三个系统：皮肤，骨髓和淋巴结。虽然可以根据确诊时疾病累及的范围做一个初步的分期，但实际上这种分期几乎不具有什么预后意义，因为即使是最初只有皮肤病变的患者，预后也一样的差。
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