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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤是什么瘤?怎

发布时间:2019-03-26    点击量:

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤是什么瘤?怎么治疗?Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm(母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤,以下简称为BPDCN)是一种非常罕见的疾病,在WHO造血和淋巴组织肿瘤分类2001年版中,被命名为“母细胞性NK细胞淋巴瘤”,所以,至今还有人把它当作是原发皮肤淋巴瘤的一个亚型。
 


 
从本质上说BPDCN是一种髓系肿瘤,所以在治疗上倾向于用AML的方案,即标准的3+7方案,但是目前看起来效果欠佳。有一些中心报告说用淋系肿瘤的方案,例如HyperCVAD/MA,取得了很高的总缓解率(80%),但是复发率极高,中位总生存期仍然只有两年左右。所以,不管用什么诱导方案,强烈建议在首次缓解后(CR1)桥接异体干细胞移植,这是到目前为止唯一具有治愈潜力的治疗策略。如果因为年龄、配型或其它原因不能够在CR1之后进行异体干细胞移植,那么,部分没有骨髓侵犯的患者也可以考虑自体干细胞移植,移植后可能还需要做一些维持治疗。
 
未来,改善BPDCN预后的主要的努力方向有三:第一,在诱导治疗阶段联合靶向药物(硼替佐米,Venetoclax等)提高缓解率;第二,CD123单抗(尚在试验中);第三,以CD123为靶点的CAR-T(国外已经有成功的个例)。
 
总而言之,BPDCN的治疗非常具有挑战性,但并不是完全没有机会。
 
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