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去纤苷(Defibrotide)有香港版的吗?

发布时间:2023-03-24    点击量:

去纤苷(Defibrotide)是一种用于治疗成人和儿童肝静脉闭塞性疾病(一种肝脏小静脉阻塞的疾病)的药物,这些成人和儿童在接受干细胞移植后也有肾脏或肺部问题。去纤苷可能会影响血管内壁的细胞,并可能有助于改善肝脏内的血流。
去纤苷目前没有香港药。去纤苷目前还没有在国内上市,因此患者无法在国内进行购买,需要通过国外购买渠道购买去纤苷。国外去纤苷只有原研药,没有仿制药,原研药价格比较便宜的是土耳其原研药,价格大约19000元左右,价格还是十分高昂的。

肝静脉闭塞性疾病,也称为肝窦阻塞综合征(VOD/SOS),是造血干细胞移植(HSCT)的一种潜在的威胁生命和不可预测的并发症。VOD/SOS以血栓前-低纤维蛋白溶解状态为特征,通常表现为高胆红素血症、腹水、体重增加和疼痛性肝肿大;多器官衰竭的VOD/SOS可能与80%以上的死亡率相关。治疗主要是支持性的。然而,去纤苷现已在美国被批准用于治疗HSCT术后出现肾功能或肺功能障碍的肝脏VOD/SOS,并在欧盟被批准用于治疗HSCT术后出现的严重肝脏VOD/SOS。在试管内有证据表明去纤肽可以在内皮水平恢复血栓-纤溶平衡,保护内皮细胞。去纤苷已被证明显著降低了VOD/SOS相关死亡率,并解决了VOD/SOS相关症状,具有可管理的安全性。

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