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ADAMTS13重组蛋白酶（ADAMTS13，recombinant-krhn）

[适应症]

本品是一种人重组ADAMTS13(rADAMTS13)蛋白酶，用于先天性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)成人和儿童患者的预防性或按需酶替代疗法(ERT)。

[推荐剂量]

-预防性治疗:

每次401U/kg(患者的体重)，每隔一周一次，静脉输注给药，输注速率为2-4ml/分。根据患者的临床反应，给药频率可调整至每周一次，每次40 IU/kg。

-按需治疗:

急性发作按需治疗的剂量指南如下:

第一天剂量:40IU/kg，静脉输注。

第二天剂量:201U/kg，静脉输注。

第三天及后续剂量:15IU/kg，每日1次，静脉输注，持续用药直至患者急性发作症状缓解两天后。

[不良反应]

最常见的不良反应(发生率>5%)是头痛、腹泻、偏头痛、腹痛、恶心、上呼吸道感染、头晕和呕吐。

[药理作用]

本品是内源性重组形式的ADAMTS13。ADAMTS13是一种锌依赖性细胞外基质金属蛋白酶家族，ADAMTS13的间隔区结构域在VWF的识别和蛋白水解切割中起着重要作用，从而减少

VWF的血小板结合性和形成微小血栓的倾向。

[贮藏]

-在2-8C冷藏保存36个月;

-在不超过30°C室温下，最长保存6个月。

-本品一旦放置室温下保存，切勿再次返回冰箱内冷藏。

-本品超过保质期，请勿使用。

-切勿冷冻

-请在原包装盒内保存，并且要严格避光保存。

-在室温下，复溶后的药液需立即或3小时内使用，否则，请丢弃未使用的药液。

-如发现药液出现浑浊或有颗粒，请勿使用。

ADAMTS13重组蛋白酶（ADAMTS13，recombinant-krhn）在全球多个国家已上市，海外药品上市情况，海外原研药/仿制药价格等，欢迎咨询海得康。

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